非手术方法治愈新生儿先天性皮肤缺损11例

CMC

年第9卷第9期

DOI：10./j.issn.-..9.

编者按

新生儿先天性皮肤缺损（ACC）是一种以表皮及真皮缺失为主要表现的疾病，目前ACC依然被公认为一种罕见疾病。

该病目前报道主要以创面保守治疗、创面保守+大张刃厚植皮治疗、创面大张刃厚植皮治疗及创面人工真皮+大张刃厚植皮治疗等方法治疗为主。有学者认为该病应该扩大保守治疗的手术指征，多数可自愈，我院自年3月至年8月共收治的11例患儿均采用保守治疗，创面均愈合，现报道如下：

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临床资料

临床资料

本组11例患儿，诊断为单纯先天性皮肤缺损10例，先天性皮肤缺损合并大疱性性表皮松解症1例。其中男性10例，女性1例。足月8例，早产儿3例。剖宫产9例，顺产2例。出生后1min，5min，10min，Apgar评分9,10,10。这11例新生儿先天性皮肤缺损患者均是出生后5小时内住进我院烧伤整形外科病区。患儿入住我科病区后，11例患儿均进行进行全面评估，确认呼吸系统、循环系统、消化系统、泌尿系统及神经系统等无明显异常，患儿各项生命体征平稳。其中单纯双手皮肤缺损者2例，单纯双下肢（小腿）皮肤缺损者3例，双下肢合并双手皮肤缺损者6例。其中伴发双侧踇趾发育异常者6例，伴发表皮松解症者1例，头皮缺损2例，阴囊阴茎缺损2例。11例患儿治疗过程中并发全身感染者（败血症）1例，其余均未并发感染。其中3例患儿治疗过程中行病理检查。11例患儿均治愈，随访10例,8例创面愈合良好，无明显瘢痕形成，功能活动不受影响，部分区域轻度色素沉着。

临床表现

11例患儿均于出生时可见全身某些皮肤缺损，形状不规则，主要集中于四肢，创面对称性存在，边界较清。创面类似于烧伤后创面，基底红润，为鲜红色，触之疼痛，触碰渗血明显，部分创面表面可见色白薄膜覆盖。缺损面积为1%-25%TBSA。

临床方法

全身治疗

皮肤为人类一道重要的防御屏障，皮肤缺损患儿水分丢失严重，感染风险增加，体温调节欠佳，因此进行系统专业的防护治疗至关重要。入院患儿均围绕创面护理，按照烧伤补液公式纠正休克，营养支持，预防感染及各脏器功能保护治疗。

皮肤护理

ACC创面皮肤脆弱，早期轻微触碰即可导致出血，增加患儿疼痛，11例入住我科患儿均在恒温保温箱内护理，配备专业护士，专人专护，全程无菌操作，皮肤护理动作尽量轻柔，湿敷辅料更换时必须充分湿润。水泡处理选用无菌针头放液，轻轻挤出泡液，无菌敷料压平，减少摩擦。1例患儿存在大疱性性表皮松解症，母乳喂养患儿表现抵触，口唇粘膜与乳头摩擦起泡，给予更换平滑硅胶奶瓶喂养后患儿表现较好。消毒药物选取对皮肤刺激较小的药物。四肢创面的患儿用约束带进行简单约束，双上肢以能保正间距为准，减少床面摩擦，避免大小便污染创面，每2小时松解活动关节一次。全身皮肤每天用无菌纱布蘸取0.9%氯化钠注射液为患儿擦拭，保证全身皮肤清洁。

创面治疗

11例患儿所有皮肤缺损创面用0.01%苯扎氯胺溶液清洗消毒，内层放单层凡士林油纱布，外用0.01%苯扎氯胺溶液湿敷包扎治疗。每3天换药1次。每次换药时仔细浸泡去除纱布和内层油纱，观察新生上皮生长情况。在不损伤患儿组织情况下，适时取组织做病理检查。观察是否有上皮再生。

预防感染

积极预防感染，及时采集创面分泌物做培养，及时复查血常规及生化，预防性使用抗生素。恒温箱每日双氧水擦拭消毒，恒温箱内水每日更换，奶瓶被褥等消毒后使用。充分告知家属病情，减少探视。11例患儿均在皮试阴性后预防性使用青霉素，均未发生感染。

营养支持...

心理干预...

详细内容请阅读原文

临床结果

经过换药治疗，所有病人在7天～29天时间内愈合，平均愈合时间21.3天。踇趾发育异常者，仍处于短小状态，但随身体其它部位同步生长发育。随访近2年时间，效果良好。愈合后的患儿不影响行走和活动，病损区外形也良好。

典型案例请阅读原文

讨论分析

本研究治疗成功体会：

（1）入院系统全面检查，综合评估各项生命体征，该病患儿多体液丢失较多，第一时间积极补液，预防休克，必要时给予输注白蛋白及血浆等。

（2）及时对患儿家属进行宣教，充分告知该病情况，使家属可以充分配合。

（3）专人护理，严格控制无菌环境。

（4）11例患儿均经无菌敷料湿敷包扎愈合，保护创面，便于护理。

（5）鼓励母乳喂养，口腔粘膜起泡的患儿多抵触母乳喂养，有效防止粘膜损伤，减少痛苦。

（6）尽量减少使用抗生素，创面较大，感染风险较高时给予预防性使用抗生素。

（7）临床研究证实了非手术治疗的有效性和可行性。

（8）患儿生存环境变化及换药刺激促进了创面原位干细胞再生，可能是修复进程加快的促进因素。但在临床工作中尚未做干细胞再生分化的测定，这是下一步的工作的方向。

作者简介

万蓁蓁，韩东亮，徐卿芯

王海清，崔光怀*

（医院烧伤整形外科）

《中国医疗美容》月刊

为方便广大作者投稿

特此发布年10-12月的刊期安排：

年第10期截稿时间10月28日

年第11期截稿时间11月22日

年第12期截稿时间12月20日

请作者根据刊期安排合理选择投稿时间

CN11-6/RISSN-

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