新生儿黄疸延迟消退,别漏了这个病因

新生儿黄疸是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染，是新生儿期最常见的临床问题，下面这种病例，你遇到过吗？

1.病例回顾

患儿男，14天，因「生后皮肤黄染11天」入院。

患儿胎龄40+3周，生后1分钟Apgar评分10分，5分钟10分，体重g。生后2小时开奶，第3天出现皮肤黄染，家属拒绝住院治疗，自行出院。生后第14天因皮肤黄染加重，以「新生儿高胆红素血症」收入院，经皮测定胆红素26.6mg/dl。

查体：足月儿貌，T36.5℃，P次/分，R36次/分，体重g，头围35cm，身长50cm，反应可，哭声响亮，前囟1.5cm×1.5cm，平坦，全身皮肤黄染，巩膜黄染，大便1～2天/次，为黄色稀软便，小便正常。其他（-）。

入院诊断：（1）新生儿高胆红素血症（2）巨大儿

辅助检查：血常规WBC10.2×/L，HGBg/L，PLT×/L，网织红细胞0.。肝功能检查总胆红素.6umol/L，直接胆红素21.7umol/L，间接胆红素.9umol/L，总蛋白52.1g/L，白蛋白31.5g/L。

该患儿给予蓝光灯照射治疗3天，经皮胆红素测定下降不理想，是否另有病因？

2.病情分析

（1）优生五项均正常，肝炎病毒系列、溶血系列均（-），降钙素原正常，C反应蛋白正常。肝胆胰脾彩超无异常，头颅超声无异常。根据目前检查结果，符合高胆红素血症的诊断；

（2）高胆红素血症多为胆红素代谢偏慢导致，但多数经蓝光照射后好转。常见照射后不见好转的疾病多为新生儿溶血性疾病，感染性疾病，肝炎综合征等，该患儿目前临床症状分析均不符合；

（3）回顾患儿病史，生后体重g，巨大儿，母否认孕期疾病史，患儿生后一般情况可，除黄疸延迟消退外无其他明显异常表现，大便次数略偏少（1～2次/天），但无巨结肠症状，故考虑患儿是否存在代谢性疾病导致胆红素代谢偏慢的可能。

常见代谢异常的新生儿疾病常见甲状腺功能减低或遗传代谢病，因此检查患儿甲功七项，结果回报：总T.4nmol/L，（参考范围59～），TSH45.55uIU/mL，（参考范围0.27～4.2）余均正常。

（4）最终诊断：结合患儿TSH明显偏高，诊断考虑「新生儿甲状腺功能减低症」。

（5）治疗

给予左甲状腺素片50ug口服1/日，继续蓝光照射两天，黄疸较前消退，测肝功能提示总胆红素.2umol/L，直接胆红素18.2umol/L，间接胆红素.0umol/L，降至安全范围，测患儿甲状腺球蛋白.9ng/ml（参考值1.4～78），故准予出院，定期复查甲功。

3.什么是新生儿甲状腺功能减低症？

先天性甲状腺功能减低症是一种常见的儿童先天性内分泌疾病，常见病因主要为：

（1）甲状腺不发育、发育不全或异位，这是最主要病因，约占90%；

（2）甲状腺激素合成障碍：比较常见，有可能为常染色体隐形遗传性疾病；

（3）TSH、TRH缺乏：亦称下丘脑-垂体性甲状腺功能减退症，少见；

（4）甲状腺或靶器官反应低下：罕见；

（5）孕母服用抗甲状腺药物或有自身免疫疾病。

4.临床表现

新生儿多为过期产，出生体重常大于第90百分位，前后囟大，胎便排出延迟，或伴有腹胀。脐疝等，反应低下，哭声少，有时吸吮能力差，皮肤可有斑纹或硬肿，黄疸消退延迟，但以上症状常常不典型，很容易误诊为其他系统疾病。

5.诊断

（1）血清T4、T3水平降低，以T4降低为主；

（2）血清TSH水平升高：多数情况下是确诊的可靠指标，正常值常小于10uIU/mL，一般大于20uIU/mL可以诊断，10~20uIu/ml表示甲状腺储备功能降低；

（3）血清甲状腺球蛋白：如检查为阴性说明无甲状腺组织或合成异常，如为阳性而TSH上升说明有残余甲状腺组织。

依据血清T4降低，TSH升高即可诊断，有时T4不低，而TSH升高，也可诊断，或考虑为暂时性甲状腺功能减低，患儿满月后可复查甲功。

6.治疗

对于新生儿甲状腺功能减低症，提倡早期治疗，终生用药，小量开始逐渐加至足量，定期复查，维持甲状腺功能正常。而对于早产儿及低体重儿暂时性的甲减亦应治疗，以免影响脑发育。

7.小结

新生儿期，患儿甲状腺功能减低常常被忽视，因为临床症状不典型，同时母乳中含有一定的甲状腺素，可以掩盖症状。但由于患儿的基础代谢率下降，肝脏不能有效的维持高能磷酸盐结合胆红素;且肠蠕动减慢导致胎粪排出延迟，胆红素的肠肝循环增加，可使胆红素浓度升高或生理性黄疸消退延迟。

因此，对于新生儿黄疸延迟消退的要注意甲状腺功能减低可能。

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编辑：周萌萌

题图来源：Shutterstock

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参考资料

[1]郑敏，潘莉珍，谢莉，蔡稔.，先天性甲状腺功能减低症伴病理性黄疸61例分析.中国优生与遗传杂志，，5（21）：-.

[2]胡亚美，江载芳，申昆玲，沈颖.诸福棠实用儿科学（第8版）[M]人民卫生出版社，.

[3]王卫平，毛萌，李廷玉，申昆玲，常立文.儿科学（第8版）人民卫生出版社，.